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发热、脾大、三系低,一定就是血液病?

发布日期:2018-08-25来源:医脉通发布人:感控雏鹰

作者:刘瑞清 邓慧玲 西安市儿童医院感染科  供稿


病例解析


患儿,女,1岁2月,以“发热8天,皮疹4天”入院。8天前患儿出现发热,体温最高38.5℃,退热降至正常后约10小时复升,偶有单声咳嗽,院外治疗4天发热无缓解。4天前患儿双足及臀部出现皮疹,口腔出现疱疹,当地治疗2天仍有发热,遂至我院就诊,以“手足口病”收住。诊断:1、手足口病(普通型)2、支气管炎。入院后查血常规:白细胞5.61×10^9/L、中性细胞计数0.76×10^9/L↓、红细胞计数4.07×10^12/L、血红蛋白浓度97.00g/L↓、血小板计数93.00×10^9/L↓。肝功:总蛋白92.8g/L↑、白蛋白35.1g/L↓、球蛋白57.7g/L↑、谷丙转氨酶39U/L,谷草转氨酶51U/L。降钙素原1.36 ng/ml↑,红细胞沉降率60 mm/h↑。入院后予抗感染等治疗,体温正常3天出院。


出院当天患儿再次发热,体温最高38.5℃,口服“头孢”2天仍反复发热,再次入院。查体:精神可,颈部可触及数枚黄豆至花生米大小淋巴结,双手、足及臀部可见散在陈旧性斑丘疹。口唇欠红润,口腔未见疱疹、溃疡,咽部充血,双侧扁桃体Ⅰ度大。心肺未见异常。腹部膨隆,肝右肋下约4.0cm,脾左肋下约5.0cm,质中,无触痛,神经系统未见异常。辅助检查:血常规:白细胞5.08×10^9/L、中性细胞数0.8×10^9/L↓、红细胞3.84×10^12/L、血红蛋白85.0g/L↓、血小板134×10^9/L,异淋5%。诊断:1、上呼吸道感染2、手足口病(恢复期)3、继发性粒细胞减少症4、贫血(中度)。入院后复查肝功:总蛋白83.4 g/L↑、白蛋白31.4 g/L↓、球蛋白52.0 g/L↑、谷丙转氨酶116.00 U/L↑,谷草转氨酶167.00 U/L↑。降钙素原0.64ng/ml↑。红细胞沉降率60mm/h↑。EB病毒系列:EB病毒衣壳抗原IgM抗体阳性,余阴性。EB病毒DNA定量低于检测下限。血脂四项:高密度脂蛋白0.77 umol/L↓、甘油三脂3.29mmol/L↑。铁蛋白255.74ng/ml↑。胸片:双肺纹理增粗,心膈未见异常。腹部彩超:肝、脾大(肝右肋下40mm,脾肋下45mm)。颈部彩超:双侧颈部淋巴结增大(左侧约12×5mm,右侧约13×6mm)。患儿发热、淋巴结肿大、肝脾大、三系低,是否存在血液系统疾病?完善骨髓细胞学检查提示:可见利什曼原虫。追问病史,该患儿家中有病犬,患儿诊断终于尘埃落定——黑热病!


黑热病是一种全球性分布的慢性虫媒性传染性疾病。早在20世纪50年代,就曾在我国长江以北的16个省(市、自治区)流行,经过大规模的持续性综合防治,该病已得到有效的控制。但由于黑热病的流行因素复杂,目前在我国西部的新疆、甘肃、四川、内蒙古、山西、陕西等省(自治区)的60余县仍有流行,或有散在病例发生。近几年,在陕西省的韩城、榆林、延安、商洛、汉中等地区均有报告儿童感染黑热病的散发病例。


黑热病,又称内脏利什曼病,致病原是利什曼原虫,传染源主要为患者与病犬。本病主要通过白蛉叮咬传播,偶可经破损皮肤和黏膜、胎盘或输血传播。人群普遍易感,不论年龄和性别均可感染本病,其中以10岁以下儿童多见。


黑热病潜伏期不定,平均3-6个月。临床上主要以长期不规则发热、进行性脾肿大、消瘦、贫血、全血细胞减少及血浆球蛋白增高为特征。


1. 长期发热:本病起病缓慢,症状轻而不典型,常见症状为不规则发热,约1/3-1/2病例呈双峰热型,早期发热多持续3-5周后消退,数周后可再度升高,如此复发与间歇相交替,可持续1年以上。


2. 肝脾及淋巴结肿大:约95%以上患者发病后2-3周即可出现脾肿大,并呈进行性肿大,半年可平脐,甚至可达盆腔。肝脏及淋巴结可呈轻至中度肿大。


3. 其他表现:婴幼儿可有夜间哭闹、烦躁;病程晚期可出现贫血、出血、乏力、盗汗、消瘦、消化不良、体重减轻、发育障碍、头发稀少而无光泽、皮肤干燥、面色苍黄并有黑色素沉着,重症患者可出现心脏扩大和心力衰竭。

 

黑热病如何确诊?


1. 流行病学资料:详细追问病史,患者是否来自或者曾经去过黑热病的流行地区,家中是否有病犬。


2. 临床表现及实验室检查:缓慢起病,反复不规则发热、进行性脾肿大、肝脏及淋巴结肿大、消瘦、贫血、出血、全血细胞减少等,而全身中毒症状相对较轻的表现特点,病原学中检出利杜体或培养出前鞭毛体,或特异性抗原抗体检测阳性可确诊。对高度疑似诊断者,如没有检出病原体或特异性抗原抗体试验均为阴性,可用葡萄糖酸锑钠诊断性治疗,疗效显著有助于本病诊断。

 

鉴别诊断


我们仍需与临床上表现为长期发热、肝脾肿大伴贫血、出血等疾病鉴别,如:播散性组织胞浆菌病、马尔尼菲青霉菌病、恶性组织细胞病、结核病、疟疾、白血病、淋巴瘤、慢性血吸虫病、布鲁菌病、传染性单核细胞增多症、发热伴血小板减少综合征等。

 

黑热病的治疗要点


首选五价锑剂,常用葡萄糖酸锑钠。患者应在医护人员的严密监护下接受治疗,注意治疗过程中可能出现的不良反应,如发热、咳嗽、恶心、鼻出血、腹痛、腹泻等,同时注意心电图如出现T波倒置或QT间期延长,注意血小板数及白细胞数的变化,如有出血现象时,应暂停应用。对锑剂无效或禁忌者可选非锑剂药物,如两性霉素B等。其次,发热期间应注意休息与营养,针对并发症应给予输血或输注粒细胞和抗感染等对症支持治疗及心理护理。

 

预防黑热病?——“三十二字诀”


①治疗患者,捕杀病犬。②杀灭白蛉,防止孳生。


③安装纱窗,使用蚊帐。④驱蚊香剂,避免叮咬。

 

关于预后


早期诊断及早期规范治疗的黑热病患者预后良好,临床症状消失持续6月为痊愈;有营养不良、肝肾功能损害和继发感染等合并症时预后较差;没有治疗的黑热病患者,可在2-3年内因合并细菌感染或严重出血等并发症而死亡。


黑热病在临床中并不常见,但近年来在部分地区仍存在散发及流行,对出现发热、脾大、三系低的病例,不能只考虑血液病,需警惕黑热病的可能。早诊断、早治疗,是提高黑热病患者生存率及生活质量的关键。通过这个病例,我们有所反思。对出现的异常体征及化验结果,要高度重视,多加思考及推敲,详细追问病史,仔细体格检查,避免漏诊和误诊。


最后温馨提醒:务必远离病犬,避免蚊虫叮咬,如有不适及时就医。


来源:国家感染病质控中心